Trombozinė trombocitopeninė purpura

Jei norite naudoti bendrinimo funkcijas šiame puslapyje, įgalinkite „JavaScript“.

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) yra kraujo liga, kai trombocitų gumulėliai susidaro mažose kraujagyslėse. Dėl to sumažėja trombocitų skaičius (trombocitopenija).

Priežastys

Šią ligą gali sukelti fermento (baltymo tipo), kuris yra susijęs su kraujo krešėjimu, problemos. Šis fermentas vadinamas ADAMTS13. Šio fermento nebuvimas sukelia trombocitų sulipimą. Trombocitai yra kraujo dalis, padedanti krešėti.



Kai trombocitai sulimpa, kitose kūno dalyse kraujyje yra mažiau trombocitų, kurie padeda krešėti. Tai gali sukelti kraujavimą po oda.


kokia yra pagrindinė neaktyvaus gyvenimo būdo priežastis

Kai kuriais atvejais sutrikimas perduodamas per šeimas (paveldimas). Tokiais atvejais žmonės gimsta turėdami natūraliai mažą šio fermento kiekį.

Šią būklę taip pat gali sukelti:

  • Vėžys
  • Chemoterapija
  • Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija
  • ŽIV infekcija
  • Pakaitinė hormonų terapija ir estrogenai
  • Vaistai (įskaitant tiklopidiną, klopidogrelį, chininą ir ciklosporiną A)

Simptomai

Simptomai gali apimti bet kurį iš šių:

  • Kraujavimas į odą ar gleivines
  • Sumišimas
  • Nuovargis, silpnumas
  • Karščiavimas
  • Galvos skausmas
  • Blyški odos spalva arba gelsva odos spalva
  • Dusulys
  • Greitas širdies ritmas (daugiau nei 100 dūžių per minutę)

Egzaminai ir testai

Bandymai, kuriuos galima užsisakyti, apima:

  • ADAMTS 13 veiklos lygis
  • Bilirubinas
  • Kraujo tepinėlis
  • Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
  • Kreatinino lygis
  • Laktato dehidrogenazės (LDH) lygis
  • Trombocitų skaičius
  • Šlapimo tyrimas
  • Haptoglobinas
  • Kumbso testas

Gydymas

Jums gali būti taikomas gydymas, vadinamas plazmos mainu. Jis pašalina jūsų nenormalią plazmą ir pakeičia ją įprasta sveiko donoro plazma. Plazma yra skysta kraujo dalis, kurioje yra kraujo ląstelių ir trombocitų. Plazmos mainai taip pat pakeičia trūkstamą fermentą.


rankų ir pirštų ligos

Procedūra atliekama taip:

  • Pirmiausia turite paimti kraują taip, tarsi duotumėte kraują.
  • Kai kraujas praeina per aparatą, kuris atskiria kraują į skirtingas dalis, nenormali plazma pašalinama ir jūsų kraujo ląstelės išsaugomos.
  • Tada jūsų kraujo ląstelės sujungiamos su įprasta donoro plazma ir tada jums grąžinamos.

Šis gydymas kartojamas kasdien, kol kraujo tyrimai parodo pagerėjimą.

Žmonėms, kurie nereaguoja į šį gydymą arba kurių būklė dažnai grįžta, gali tekti:

  • Atlikite operaciją, kad pašalintumėte jų blužnį
  • Gaukite vaistų, slopinančių imuninę sistemą, pvz., Steroidų ar rituksimabo

Perspektyva (prognozė)

Dauguma žmonių, kurie keičiasi plazma, visiškai pasveiksta. Tačiau kai kurie žmonės miršta nuo šios ligos, ypač jei ji nėra diagnozuojama iš karto. Žmonėms, kurie nepasveiksta, ši būklė gali tapti ilgalaikė (lėtinė).

Galimos komplikacijos

Komplikacijos gali apimti:

  • Inkstų nepakankamumas
  • Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija)
  • Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (dėl ankstyvo raudonųjų kraujo kūnelių skilimo)
  • Nervų sistemos problemos
  • Sunkus kraujavimas (kraujavimas)
  • Insultas

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Paskambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei turite nepaaiškinamą kraujavimą.

Prevencija

Kadangi priežastis nežinoma, nėra žinomo būdo užkirsti kelią šiai būklei.

Alternatyvūs pavadinimai

TTP

Vaizdai

  • Kraujo ląstelėsKraujo ląstelės

Nuorodos

Abrams CS. Trombocitopenija. In: Goldman L, Schafer AI, red. „Goldman-Cecil“ medicina . 26 -asis leidimas. Filadelfija, PA: Elsevier; 2020: 163 skyrius.


energija, kurią organizmui suteikia maistas

Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto svetainė. Trombozinė trombocitopeninė purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura . Žiūrėta 2021 m. Kovo 24 d.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinis ureminis sindromas. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika . 7 -asis leidimas. Filadelfija, PA: Elsevier; 2018: 134 skyrius.

Peržiūros data 2021-01-19

Atnaujino: Todd Gersten, MD, hematologija/onkologija, Floridos vėžio specialistai ir tyrimų institutas, Velingtonas, FL. Apžvalgą pateikė „VeriMed Healthcare Network“. Taip pat peržiūrėjo Davidas Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, Brenda Conaway, redakcijos direktorė ir A.D.A.M. Redakcijos komanda.

Trombocitų sutrikimaiTrombocitų sutrikimai Skaityti daugiau NIH MedlinePlus žurnalasNIH MedlinePlus žurnalas Skaityti daugiau Sveikatos temos A-ZSveikatos temos A-Z Skaityti daugiau